CAVC Common Atrio-Ventricular Canal

AVSD Atrio-Ventricular Septal Defect:

• ok. 5% wad wrodzonych serca
• jako anomalia izolowana, często jednak z innymi wadami
• najczęstsza wada serca u dzieci z zespołem Downa (35-40% dzieci z trisomią 21 ma kanał przedsionkowo-komorowy, zwłaszcza jego postać całkowitą)

ANATOMIA:

• częściowy lub całkowity brak tkanki przegrody przedsionkowo ? komorowej (ta część, która w warunkach prawidłowych leży pomiędzy przyczepami zastawek przedsionkowo-komorowych i oddziela lewą komorę od prawego przedsionka)
• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium primum (zwykle)
• nieprawidłowe zastawki przedsionkowo-komorowe (zawsze)
• niewklinowana aorta (ponieważ przesunięta ku górze i przodowi)
• droga odpływu komory lewej jest zniekształcona: długa i wąska (gęsia szyja)
• różny stopień zaawansowania zmian:

-          najlżejsza postać częściowy kanał przedsionkowo-komorowy: pierścienie zastawek są rozdzielone, ubytek przegrody jest typu ostium primum, zmiany w zakresie zastawek są niewielkie

-          najcięższa postać całkowity kanał przedsionkowo-komorowy: wspólny pierścień zastawek przedsionkowo-komorowych oraz duży ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej

-          wiele form przejściowych

• zmiany w obrębie zastawek przedsionkowo-komorowych, gdy są dwa pierścienie dotyczą głównie lewej zastawki (jest ona 3 płatkowa, przy czym górny i dolny łączą się z przodu - "rozszczep" przedniego płatka)
• wspólny pierścień zastawek przedsionkowo-komorowych: 5 płatków: 2 boczne (prawy i lewy), 1 dolny oraz 2 górne (prawy i lewy)
• klasyfikacja wg. Rastelliego oparta jest na stopniu przesunięcia lewego górnego płatka nad przegrodę międzykomorową:

-          typ A: brak przesunięcia a nici ścięgniste przyczepiają się do szczytu przegrody międzykomorowej

-          typ B: niewielkie przesunięcie do przyśrodkowego mięśnia brodawkowatego

-          typ C: duże przesunięcie do mięśnia przednio-bocznego

ZABURZENIA HEMODYNAMICZNE

• duża niedomykalność zastawki mitralnej to znaczny przeciek lewo-prawo: zwiększa się pojemność skurczowa obu komór, wcześnie występuje kardiomegalia i niewydolność krążenia
• fala zwrotna przepływa przez komisurę pomiędzy lewym górnym i dolnym płatkiem zastawki (rozszczep) strumień krwi do prawego przedsionka (lewy jest mały a prawy powiększa się)
• zwiększony przepływ przez płuca powoduje rozwój nadciśnienia płucnego

OBJAWY KLINICZNE

w całkowitym: pojawiają się wcześnie (często w 1 miesiącu życia): narastająca niewydolność krążenia: kardiomegalia, wyczuwalne uderzenie sercowe, tachykardia, przyśpieszenie oddechu, upośledzony przepływ obwodowy, powiększenie wątroby, trudności w karmieniu, opóźnienie rozwoju fizycznego; wzmożona akcentacja II tonu u podstawy serca z powodu nadciśnienia płucnego, szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka spowodowany przeciekiem międzykomorowym, holosystoliczny szmer na koniuszku przy znacznej niedomykalności lewej zastawki.

BADANIE

• EKG:

-          patologiczny lewogram w postaci częściowej: -20 do -60 w całkowitej -40 do -150

-          wydłużenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego (PQ)

-          cechy przerostu prawej komory lub obu (w postaci całkowitej)

§  RTG:

-          objawy zwiększonego przepływu płucnego

-          powiększenie sylwetki serca

§  ECHOKARDIOGRAFIA:

-          ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

-          ubytek przegrody międzykomorowej

-          nieprawidłową budowę zastawek przedsionkowo-komorowych

-          zniekształcenie drogi odpływu lewej komory (gęsia szyja)

-          powiększenie jam serca

-          badanie metodą Dopplera pozwala na zobrazowanie przecieku, stopnia niedomykalności zastawek, zwężenia drogi odpływu lewej komory

§  CEWNIKOWANIE SERCA I BADANIE ANGIOGRAFICZNE:

-          wykonuje się w przypadku wątpliwości diagnostycznych oraz w celu oceny stopnia nadciśnienia płucnego

-          ocena kierunku i wielkości przecieku, ciśnienia i oporów płucnych oraz systemowych

-          podanie kontrastu do lewej komory ujawnia przeciek z lewej do prawej komory, rozszczep płatka lewej zastawki przedsionkowo-komorowej, falę zwrotną krwi do lewego przedsionka, zniekształcenie drogi odpływu lewej komory

-          podanie kontrastu do lewego przedsionka uwidacznia przeciek z lewego do prawego przedsionka przez nisko położony ubytek

LECZENIE

• leczenie chirurgiczne
• cel: poprawa niedomykalności zastawek oraz zamknięcie ubytków
• ryzyko operacyjne zależy głównie od stopnia nadciśnienia płucnego
• w postaci częściowej operacja może być wykonana w okresie poniemowlęcym
• w postaci całkowitego kanału leczenie musi być wykonane w pierwszych 6 miesiącach życia ze względu na postępujące objawy niewydolności krążenia i ryzyko rozwoju nadciśnienia płucnego